盘点运动神经元病，2019中医新突破？

　　目前有一种病,大部分人是没有听说过的,那就是英国著名物理学家斯蒂芬·霍金所患疾病,很多人误谣传为帕金森病,其实不然。斯蒂芬·霍金是患有肌萎缩侧索硬化症又称为运动神经元病(渐冻人),是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核,缓慢进展的神经系统变性性疾病。

　　运动神经元病会逐步导致肌肉萎缩,生活无法自理,呼吸苦难、吞咽困难、最后有会导致死亡。

　　呼吸困难

　　近年来对运动神经元病的诊治方面有一些进展,本病多发于老年前期和老年期,平均年龄约61岁,多为散发性,有5~10%的病例具有家族性,多表现为常染色体显性遗传的特点。

　　关于导致运动神经元病的原因

　　自身免疫学说部分患者的血清和脑脊液中存在抗神经节甘脂(GMI)抗体和1gG免疫复合物增高现象。部分患者的大脑运动皮质和脊髓灰质上有免疫复合物沉积、激活的T淋巴细胞及小胶质细胞大量增生。免疫抑制剂治疗对部分患者有效,也从另一个角度说明本病发生与自身免疫异常有关。

　　神经营养因子神经营养因子减少,活性降低,或运动神经元对神经营养因子缺乏反应,都可导致运动神经元变性,进而发生MND。

　　肌肉萎缩

　　衰老学说衰老无疑也是MND的一个重要危险因素,本病多于中老年发病,随着年龄增长,线粒体DNA发生缺失,点突变或氧化损伤,使线粒体功能进行性下降,从而导致运动神经元变性死亡。

　　金属和微量元素一些患者体内的铅、汞、铝以及硒、锰的含量都在正常值的上限,这些金属离子可产生羚自由基,从而介导运动神经元的氧化损伤。

　　运动神经元病的主要症状表现

　　原发性侧索硬化症(PLS):累及上运动神经元。临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫演、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。一般少有肌茎缩,不影响感觉和植物神经功能。若侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹:强哭强笑、吞咽困难、构音障碍。

　　进行性脊肌萎缩症(PMA):仅影响下运动神经元,锥体束、感觉和括约肌功能正常,表现为进行性四肢肌无力,肌肉萎缩明显,腱反射降低,部分病例可出现肌束颤动。

　　进行性延髓麻痹(PBP):病变累及脑干神经运动核。特别是延髓运动核。患者出现言语构音不清、讲话带鼻音、饮水吃咳、吞咽困难、咀嚼及咳嗽无力等症状,舌肌萎缩,有纤颤,一般无肢体症状,进展迅速,预后较差,通常在症状出现后1~3年内由于呼吸肌麻痹、肺部感染而死亡。

　　肌萎缩侧索硬化症(ALS):上、下运动神经元同时受累,感觉和括约肌功能正常。临床表现为上、下肢肌无力、肌萎缩和肌束颤动,腱反射亢进,病理反射阳性。其中约40~60%的患者首先出现上肢无力,手部肌肉萎缩,呈“鹰爪手”约20%的患者以下肢无力为首发症状,表现为行走困难,易跌倒;约20~25%的患者早期出现延髓麻痹症状。

　　一般治疗由于运动神经元病缺乏特效治疗,一般对症支持处理显得尤为重要。要保证患者有足够营养,有吞咽困难者,可考虑鼻饲饮食。加强护理,预防褥疮及肺部感染。出现呼吸困难时,及时进行人工辅助呼吸,必要时施行气管切开,以延长患者生命。

　　五龙荣肌汤中医辨证治疗

　　由于现代医学对本病的病因和发病机制还不十分清楚,治疗上缺乏特效药物和方法,目前临床上对本病多采用中西医结合治疗,即在西医对症支持处理的基础上,加用中医辨证治疗,在改善症状及延缓病情进展方面取得较好的近期疗效。

　　五龙荣肌汤

　　本病在中医里属“痰病”范畴,是因脏气内伤引起肢体失养、接软不能随意任用的一种疾病,但部份临床症状也可归为“疼病”、“失语”等范畴。目前对本病主要按以下几种证型进行辨证治疗:肺热津伤:肢软无力,肌肉萎缩,口干,皮肤于燥无泽,尿赤,舌红苔黄,脉细数。治以清热润操生津,右以清湿汤加减,混热温泥,四肢疾软。

　　湿热浸淫:四肢凑软,身体困重,胸腔痞闷,舌红苔黄腻,脉细数而涌;

　　肝肾阴虚:肢体麻木接软,腰酸,头昏,舌红少苔,脉细或细数。

　　脾胃气虚:肢软,纳少便渡,气短,腹胀,面色不华,舌淡胖苔薄,脉细。

　　脾肾阳虚:畏寒肢冷,肌屡乏力,腹胀便渡,舌淡苔薄白,脉沉细。

　　瘀阻脉络:肢麻接软,青筋现露,或有疼痛,舌豁有瘀点,脉涩。

　　以上辨证都可以用五龙荣肌汤王主任辨证加减用药,针对性的治疗可以起到不错的治疗效果。

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